皮肌炎通常起病較為隱匿，進展緩慢,。

1,、肌無力、肌肉痛

主要為對稱性近端肌肉無力,，特別是頸部,、骨盆、大腿和肩部肌肉,，約半數(shù)患者會伴有肌痛或肌肉壓痛肌肉痛,。

比如肩胛帶肌受累會出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭穿衣,；

頸屈肌受累會出現(xiàn)平臥抬頭困難,，坐位仰頭無力；

骨盆帶肌受累會出現(xiàn)上下樓梯困難,、蹲起受限,、行走不便。

2,、皮疹

在肌肉表現(xiàn)之前會出現(xiàn)皮疹,，且皮疹和肌無力不一定相平行,，也就是部分患者自始至終沒有肌肉的表現(xiàn)，只有皮疹,。

部位：大多數(shù)它出現(xiàn)在面部、眼瞼,，包括頸前部,、上背部這些暴露的部位。

眼眶周圍出現(xiàn)水腫性紅斑：

表現(xiàn)為紅斑或顏色偏紫一點的紫紅斑,。眼眶周圍出現(xiàn)水腫性的紅斑是皮肌炎比較典型的皮疹之一,。

“技工手”：

手指皮膚過度角化、脫屑,、粗糙開裂,，尤其是食指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變。

甲襞異常：

甲床毛細血管擴張,、甲周紅斑,、甲上皮過度生長等。

3,、間質(zhì)性肺病

超過60%的患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺病,，表現(xiàn)為進行性呼吸困難，有部分患者無肺部癥狀,。因為起病隱匿,，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。

4,、其它

也可能有晨僵,、乏力、食欲不振,、體重減輕,、發(fā)熱（中低度熱，甚至高熱）,、關(guān)節(jié)疼痛,、雷諾現(xiàn)象等非特異性表現(xiàn)。同時一些研究已證實,，惡性腫瘤和炎性肌病相關(guān),，其中，皮肌炎合并惡性腫瘤的發(fā)生率較高,。

目前皮肌炎的病因尚不明確，可能與以下因素有關(guān)：

1,、遺傳因素

皮肌炎與免疫應(yīng)答基因存在相關(guān)性,，且存在一定的家族聚集性,。

2、感染性因素

病毒感染后可誘發(fā)自身免疫,，如腸道病毒（流感病毒,、柯薩奇病毒、?？刹《荆┖头崔D(zhuǎn)錄病毒（人T淋巴細胞病毒）,。其中，腸道病毒性肌炎常見于兒童,，但多為自限性,。

此外，葡萄球菌,、梭狀芽胞桿菌和分枝桿菌等也可感染骨骼肌并引起急性肌肉炎癥,。

3、環(huán)境因素

皮肌炎發(fā)病率有巨大的地理和種族差異,。流行病學研究發(fā)現(xiàn),，離赤道越近，皮肌炎發(fā)病率更高,，提示紫外線暴露,，可能作為環(huán)境危險因素之一促進皮肌炎病情進展。

其他環(huán)境因素,，如吸煙,、職業(yè)因素（粉塵、氣體和煙霧吸入）也是皮肌炎的危險因素,，并能提高間質(zhì)性肺病的發(fā)生率,。

惡性腫瘤可能是另一個影響皮肌炎的危險因素。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn),，皮肌炎患者在確診及其后10年內(nèi),，患惡性腫瘤的風險增加。

最近一項研究發(fā)現(xiàn)皮肌炎與高血壓,、糖尿病和缺血性心臟病存在關(guān)聯(lián),，因此對皮肌炎患者進行綜合的血管疾病風險因素評估是必要的。

4,、自身免疫反應(yīng)

與患者體內(nèi)異常的抗體攻擊自身的組織有關(guān),。